Page 84 - Livre électronique des Rencontres Franco-Tunisiennes de Pneumologie 2019

P48. PNEUMOPATHIES INFILTRANTES DIFFUSES ASSOCIEES AUX CONNECTIVITES EN
PNEUMOLOGIE : ASPECTS RADIO-CLINIQUES, ET EVOLUTIFS

FESSI RANA, ZAIBI HAIFA, DHAHRI BESMA, NOUHA GUEDIRI, ASMA JARRAR, MERIAM
FERCHICHI, BEN AMAR JIHEN , AOUINA HICHEM
SERVICE DE PNEUMOLOGIE DE L’HOPITAL CHARLES NICOLE

Introduction :

Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) chroniques regroupent un ensemble hétérogène et
complexe de pathologies. Les connectivites représentent une étiologie assez fréquente de PID
occupant tantôt le 2ème tantôt le 3ème rang après la fibrose pulmonaire idiopathique et la
sarcoïdose. Leur diagnostic positif n’est pas toujours aisé.

Objectif :

Décrire les particularités cliniques, radiologiques et évolutives des pneumopathies infiltrantes
diffuses associées aux connectivites (PIDC).
Méthodes :

Il s’agissait d’une étude rétrospective menée sur 5 ans (2012-2017) incluant les patients suivis dans
notre service pour une PID chronique confirmée. Le bilan immunologique était pratiqué chez tous
les patients. Le diagnostic des connectivites était suspecté devant des arguments radio-clinques
et retenu sur les données du bilan immunologiques et les critères diagnostiques des sociétés
savantes.

Résultats :
Cent neuf cas de PID étaient colligés. Parmi lesquels 15 avaient une PIDC (13,8%). L’âge moyen était
de 56±12 ans avec une nette prévalence féminine (n=13). La symptomatologie respiratoire était
dominée par la dyspnée d’effort (n=14) et la toux sèche (n=8). Les manifestations extra-
thoraciques étaient constantes dominés par les signes articulaire (n=10) et cutanée (n=6). Dans
les 2/3 des cas, la PID avait compliqué le cours évolutif d’une connectivite déjà diagnostiquée après
un délai moyen de 7,2 ans [1-25 ans]. Par ailleurs elle était révélatrice de la maladie dans 5 cas. La
sclérodermie systémique (Scl) et la polyarthrite rhumatoïde (PR) représentaient les étiologies les
plus fréquentes dans 5 cas chacune, suivies par le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGG ; n=2) et
des anti-synthétases (n=1), la dermatomyosite (n=1) et la connectivite mixte (n=1). A l’imagerie
thoracique, le pattern de pneumonie interstitielle non spécifique (PINS) était le plus fréquent (n=4)
retrouvé au cours de la Scl (n=3) et du syndrome des anti-synthétases (n=1). Dans le cas de la PR,
le pattern était plutôt celui d’une pneumopathie interstitielle commune (n=3) et de nodules
rhumatoïdes (n=2). Au cours du SGG, l’aspect était celui d’une pneumopathie interstitielle
lymphocytaire (LIP) et d’une bronchiolite constrictive (n=1). Le scanner n’était pas concluant dans
4 cas. Le traitement était basé sur la corticothérapie systémique prolongée (n=13) associée au
traitement immunosuppresseur dans 4 cas. L’évolution était marquée par une aggravation dans

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